Hidrocefalia
Fisiología y patología de la circulación del LCR
Esta página contiene material complementario a la clase sobre Hidrocefalia impartida como parte de la asignatura Cirugía 1 de 4º año de Medicina de la Universidad del País Vasco /EHU. Los comentarios (que se pueden agregar al final de la página) son bienvenidos, ¡especialmente aquellos que sean críticos!
Introducción
La hidrocefalia es un conjunto heterogéneo de enfermedades del SNC caracterizadas por trastorno de la circulación y acumulación del Líquido Cefalorraquídeo (LCR) en los ventrículos cerebrales. Desde el punto de vista fisiopatológico, la hidrocefalia es un desequilibrio entre la producción y absorción de LCR que se acompaña de aumento de la presión intracraneal y dilatación del sistema ventricular.
Desde el punto de vista clínico, si la obstrucción se instaura de forma más o menos abrupta, se manifiesta con un cuadro de hipertensión intracraneal con cefalea, vómitos, alteraciones visuales y coma. Otras formas de hidrocefalia de desarrollo lento se manifiestan con cuadros similares a la demencia. En niños pequeños la hidrocefalia produce macrocefalia y alteraciones del desarrollo.
La hidrocefalia ex vacuo (pseudohidrocefalia) es la consecuencia de la disminución del volumen cerebral (atrofia cerebral) y por lo tanto no es una verdadera hidrocefalia.
En esta clase estudiaremos en primer lugar la circulación normal del LCR para más adelante enfrentarnos a lo que ocurre cuando esta circulación se ve alterada.
Si bien la hidrocefalia no es la única enfermedad relacionadas con la circulación del LCR, es de lejos la más frecuente. Otras enfermedades de la circulación del LCR, menos frecuentes son la hipertensión intracraneal benigna, la hipotensión intracraneal, los quistes aracnoideos, la malformación de Chiari y la siringomielia.
Fisiología de la circulación de LCR
Teoría clásica de la circulación del LCR
Según la teoría clásica, el LCR es un filtrado de la sangre que se produce en los plexos coroideos de los ventrículos cerebrales. El LCR circula libremente entre los ventrículos laterales y el tercer ventrículo a través de los agujeros o forámenes de Monroe. Desde el tercer ventrículo, el LCR fluye hacia el cuarto ventrículo a través del acueducto de Silvio. El cuarto ventrículo está comunicado con el espacio subaracnoideo a través del foramen de Magendie y los forámenes de Lushcka. El espacio subaracnoideo tiene continuidad alrededor del encéfalo (cerebelo y convexidad cerebral) y en la base del cerebro. Este espacio está parcialmente compartimentalizado a través de tabiques de aracnoides en espacios conectados unos con otros denominados cisternas.
El espacio subaracnoideo craneal está conectado ampliamente con el espacio subaracnoideo raquídeo. En particular, el foramen de Magendie se comunica con la cisterna magna que en el área del foramen magnum se continúa con el espacio subaracnoideo raquídeo. El conducto medular central o del epéndimo es también un espacio a travez del cual circula LCR.
Una vez formado en los ventrículos cerebrales, el LCR fluye al espacio subaracnoideo y finalmente es absorbido en las granulaciones aracnoideas de Pacchioni en la convexidad, en inmediaciones del seno longitudinal superior. En las granulaciones de Pacchioni ocurre lo contrario que en los plexos coroideos, en este punto, el LCR se incorpora nuevamente a la circulación sanguínea.
La teoría clásica o del flujo masivo (bulk flow hypothesis) propone que el movimiento del LCR se debe al gradiente de presión hidrostática entre el sitio de producción en los plexos conoideos y el sitio de absorción en las granulaciones aracnoideas. Considerando la circulación sanguínea y la linfática, Harvey Cushing llamó a la circulación de LCR “tercera circulación”.
Teoría contemporánea de la circulación del LCR
La teoría clásica de la circulación de LCR no es completamente errónea, pero deja sin explicación muchas de las alteraciones que observamos en la práctica clínica. En situación fisiológica, por ejemplo, puede no existir un gradiente de presión entre los ventrículos y el espacio subaracnoideo (presión transmantelar) ¿Qué impulsa, entonces, el LCR a circular desde los ventrículos a las granulaciones aracnoideas entonces?
Otras veces, la obstrucción del flujo de salida de los ventrículos (sorprendentemente) no se acompaña de hidrocefalia. Finalmente, en algunas formas de hidrocefalia comunicante no se identifica obstrucción en las granulaciones aracnoideas.
En conclusión, la fisiología de la circulación de LCR es más compleja que la contemplada en la teoría clásica. Aunque aún no comprendemos plenamente cómo funciona la circulación de LCR, sabemos que debemos tener en cuenta elementos adicionales como la producción de LCR fuera de los plexos, la absorción fuera de las granulaciones aracnoideas, la circulación linfática asociada al SNC y la pulsatilidad cardíaca transmitida al encéfalo.
Producción de LCR: no solo tiene lugar en los plexos coroideos sino también en los capilares del parenquima cerebral. La suma la superficie de todos los capilares cerebrales es unas cinco mil veces más grande que la de los plexos coroideos. Hoy en día se entiende que el principal sitio de formación de LCR son los capilares cerebrales. La formación de LCR, de forma similar al líquido intersticial, se debe a la presión osmótica y a la hidrostática. El líquido puede ser producido o absorbido por los capilares de acuerdo al balance de estas presiones en cada momento.
Absorción de LCR: las granulaciones aracnoideas de Pacchioni se consideran hoy en día más como una válvula de escape de LCR a altas presiones que como el sitio de absorción primaria. El LCR se absorbe el los siguientes sitios: capilares de parenquima encefálico y espinal, canales perineurales, vasculares, meníngeos y linfáticos.
Aunque no existen vasos linfáticos en el parénquima cerebral, los hay en el tejido perivascular y perineural. Parte de la circulación del líquido intersticial cerebral se canaliza por los espacios perivasculares de Virchow-Robins. Un sitio de absorción importante son los espacios perineurales asociados a los nervios olfatorios. Otro son las raíces de los nervios raquídeos. En conjunto, una parte significativa del LCR se absorbe a través de los linfáticos cervicales.
La pulsatilidad cardíaca en el espacio intracranial y raquídeo es otro componente importante en la circulación de LCR. La onda del pulso de la presión intracraneal fue estudiada junto con hipertensión intracraneal.
Características y Funciones el LCR
El LCR es un líquido incoloro compuesto principalmente por agua. Contiene oxígeno, glucosa y electrolitos en baja concentración y algunos glóbulos blancos. De la misma manera que la barrera hemato-encefálica (compuesta por las uniones estrechas entre las células endoteliales, membrana basal y astrocitos) que restringe la entrada de múltiples sustancias al SNC, también en los plexos coroideos hay una barrera hemato-LCR debida a las uniones estrechas entre las células ependimarias. Para acceder al LCR, las sustancias (medicamentos, tóxicos, etc.) deben entrar y salir del la célula ependimaria (transporte transcelular).
El LCR tiene en primer lugar una función mecánica, actúa amortiguando las fuerzas que actúan con el cerebro, y previene los impactos contra los huesos del cráneo. La reducción relativa del peso del cerebro sumergido en LCR es del orden del 98%. Es decir el peso del cerebro flotando en LCR es del orden de los 50 g mientras que el peso del cerebro despojado de líquido es de 1400 g. Además de la función mecánica en LCR colabora en el mantenimiento de la homeostasia, el el transporte de grandes moléculas y en el funcionamiento del sistema inmune.
El LCR se produce a razón de 500 mL al día, o aproximadamente 20mL por hora. En condiciones normales, el neuroeje y sus cubiertas albergan 150 mL de LCR, 25mL en el sistema ventricular y el resto en el espacio subaracnoideo craneal y raquídeo. Se puede deducir que la totalidad del LCR se renueva algo más de tres veces al día y que una cantidad igual a la que se produce debe ser reabsorbida.
Fisiopatología de la hidrocefalia
La hidrocefalia se produce por acumulación de LCR en los ventrículos cerebrales. Es un desequilibrio entre la producción y absorción de LCR. En general, la causa es un retardo en la reabsorción y muy raramente un aumento en la producción de LCR.
En la hidrocefalia obstructiva o no comunicante el trastorno del la absorción de LCR se debe a una obstrucción en la circulación y en la hidrocefalia no obstructiva o comunicante a un defecto de los mecanismos de absorción.
En la hidrocefalia obstructiva, la obstrucción puede estar en cualquier parte proximal a las granulaciones aracnoideas. Un ejemplo típico es la estenosis del acueducto de Silvio. En estos casos, el LCR se acumula en los ventrículos laterales y el tercero. Esta situación también se conoce como hidrocefalia triventricular.
El la hidrocefalia no obstructiva, el problema está en las granulaciones aracnoidea.
La rara hidrocefalia por aumento de la producción se observa casi exclusivamente en los papilomas o carcinomas del plexo coroideo.
Como se ha visto en el apartado de circulación del LCR, la teoría clásica no explica muchas situaciones clínicas pero aún sigue siendo la base del diagnóstico, tratamiento y clasificación de los pacientes con hidrocefalia.
Clasificaciones de hidrocefalia
De acuerdo al sitio de bloqueo de la circulación de LCR se clasifica en:
Hidrocefalia no comunicante u osbtructiva
Hidrocefalia comunicante
De acuerdo con el tiempo de instauración:
Aguda
Crónica
De acuerdo con la edad del paciente:
Congénita (está presente de forma aislada o como parte de malformaciones complejas del SNC. Ejemplos: malformación de Chiari tipo 2, estenosis de acueducto de Silvio).
Adquirida (infecciones, hemorragias o tumores del SNC).
Hidrocefalia Crónica del Adulto - Hidrocefalia a Presión Normal
La Hidrocefalia a Presión Normal (HPN), también llamada hidrocefalia crónica del adulto es un síndrome clínico caracterizado por problemas de la marcha, incontinencia urinaria y deterioro cognitivo acompañado de evidencias radiológicas de dilatación ventricular, sin elevación de la presión intracraneal. En la mayoría de los casos y que presenta una mejoría clínica después de la derivación ventricular.
Aunque existen cuadro en que la causa está más o menos clara (antecedentes de hemorragia cerebral, meningitis o traumatismo craneoencefálico), nos centraremos fundamentalmente en la Hidrocefalia Normotensiva Idiopática (HPNi), es decir en aquella en la que somos incapaces de encontrar un factor causal.
La HPNi es una forma de patología neurodegenerativa que se manifiesta con hidrocefalia. La alteración en la circulación de LCR y la dilatación ventricular no parece ser la causa, sino más bien una de las consecuencias de esta enfermedad.
El diagnóstico de HPNi se basa principalmente en la historia y el examen neurológico. La triada clásica de Hakim es la presentación más común de la enfermedad y comprende el trastornos de la marcha, deterioro cognitivo e incontinencia urinaria. Sin embargo, la presencia de la tríada clásica no es suficiente necesaria para el diagnóstico. Es importante saber que está tríada clínica no es patognomónica y no siempre los tres síntomas están presentes.
El trastorno de la marcha es el síntoma más frecuente y el primero en aparecer, y se caracteriza por movimientos lentos y cortos, pasos de poca amplitud pegados al suelo (marcha magnética), con cambios de dirección fragmentados o en bloque y una postura de inclinación anterior del tronco.
En este link se puede ver un vídeo que muestra un paciente con la marcha magnética típica de la HTN
La alteración cognitiva se relaciona con la disfunción de la vía frontal-subcortical y se manifiesta con una disminución de la velocidad de procesamiento de la información y una disfunción ejecutiva. Estos pacientes también pueden presentar déficit de memoria.
La sintomatología urinaria se caracteriza por urgencia urinaria con dificultad para inhibir la micción. El paciente es consciente de que se orina. No es típica la incontinencia inconsciente.
El diagnóstico de HPNi es complejo. La tríada puede aparecer con relativa frecuencia en edades avanzadas por otros motivos neurológicos o no. Por ejemplo, un paciente puede tener artrosis de caderas o rodillas (alteración de la marcha) incontinencia urinaria (enfermedad prostática, cistitis crónica) y alteraciones cognitivas (medicamentosas, demencia vascular) y dilatación ventricular (atrofia cerebral propia de la edad avanzada). Por ese motivo el factor que confirma el diagnóstico es la mejoría con la derivación de LCR. Sin embargo, esta intervención quirúrgica (no exenta de riesgo) deberá indicarse con un cierto grado de incertidumbre en cuanto al resultado.
Existen diversas estrategias para reducir la incertidumbre diagnóstica: excluir otras enfermedades neurodegenerativas (que no mejorarán con derivación de LCR), estudios de neuroimagen y el estudio por medios invasivos de la circulación de LCR.
Las otras patologías neurodegerativas nos pueden llevar a cabo un diagnóstico erróneo de HPNi, especialmente cuando el deterioro cognitivo es el síntoma principal, son la enfermedad de Parkinson, enfermedad de Alzheimer, demencia por cuerpos de Lewi, demencia vascular y parálisis supranuclear progresiva.
En cuanto a las pruebas de imagen debemos realizar aquella que nos proporcione información a cerca del tamaño ventricular, la prueba de elección es la resonancia magnética (RM). En la RM la característica más trascendental es la ventriculomegalia, que podemos objetivar con un índice de Evans mayor de 0,30. El índice de Evans se obtiene dividiendo, en un corte axial, el diámetro en de las astas frontales y diámetro máximo del cráneo o bi-parietal.
Entre las pruebas invasivas de circulación de LCR encontramos la punción lumbar evacuada de LCR o tap test (TT). La punción lumbar se realiza de la manera habitual, con la extracción de 30-50 ml de líquido cefalorraquídeo (LCR). Antes y después del procedimiento, se evalúa al paciente en relación con su cognición y marcha. El TT tiene un alto valor predictivo positivo, generalmente por encima del 90%. Sin embargo, el valor predictivo negativo es bajo, inferior al 20%.
El análisis del LCR a menudo es normal, y puede utilizarse para descartar otras patologías. Con respecto a los biomarcadores, destaca la reducción de las proteínas derivadas del precursor amiloide (Aß38, Aß40 y Aß42), en contraste con la disminución específica del Aß42 encontrada en la enfermedad de Alzheimer
Monitorización continúa de la presión intracraneal: A pesar del nombre hidrocefalia de presión normal, se observan aumentos transitorios en la presión intracraneal en los pacientes, especialmente durante la noche. Entre las alteraciones relacionadas, el aumento en la frecuencia de las ondas B es marcado, particularmente durante el sueño. La ocurrencia de ondas B se asocia con una mayor tasa de respuesta a la derivación.
Derivación del LCR
Es el tratamiento primario de la hidrocefalia consiste en colocar un tubo o catéter de silicona en los ventrículos cerebrales para eliminar el exceso de LCR. El catéter se puede conectar con el exterior (derivación ventricular externa) o con alguna cavidad corporal. Los dos tipos de derivaciones más utilizadas con diferencia son la derivación ventricular externa y la derivación ventrículo-peritoneal.
En las derivaciones ventrículo peritoneales de LCR (DVP) se añade al sistema una válvula que se abre para dejar fluir el LCR cuando este alcanza una presión previamente determinada. Esta intervención quirúrgica puede salvar la vida o mejorar la calidad de vida según los casos. Las complicaciones más frecuentes son la malfunción del sistema por deficit o exceso de drenaje de LCR y las infecciones.
Ventriculostomía
La ventriculostomia es un procedimiento quirúrgico que se puede utilizar en algunas situaciones como alternativa a la derivación de LCR. El procedimiento consiste en conectar quirúrgicamente dos cavidades de LCR intracraneales; una proximal y otra distal a la obstrucción.
En el vídeo en endoscopio accede al sistema ventricular a través del lóbulo frontal derecho. Lo primero que vemos es el ventrículo lateral y el foramen de Monroe. Este foramen limita arriba y adelante con el fornix, detrás con el plexo coroideo, lateralmente con la vena tálamo estriada y con la cápsula interna. A través del foramen de Monroe el endoscopio accede al III ventrículo, se reconoce el orificio creado artificialmente para comunicar el sistema ventricular con el espacio subaracnoideo.
La creación, mediante cirugía endoscópica, de una comunicación artificial entre el tercer ventrículo y el espacio subaracnoideo se denomina ventrículostomía endoscopia del tercer ventriculo. El orificio se localiza por detrás del tuber cinereum y del infundíbulo y por delante de los cuerpos mamilares.
Tratamiento farmacológico
El diurético acetazolamida puede ser utilizado para el tratamiento de algunos casos de hidrocefalia y en el síndrome de hipertensión intracraneal benigna. Su utilización se basa en la idea de que parte de la producción de LCR está mediada por la actividad de la anhidrasa carbónica en los plexos coroideos. Como se ha visto en apartados previos el mecanismo de secreción de LCR es complejo. No es sorprendente, por tanto, que la eficacia de la acetazolamidad en el tratamiento de la hidrocefalia sea limitada.
Bibliografía
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